Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдромАнтифосфолипидный синдром (АФС) - заболевание, которое включает в себя рецидивирующие тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще синдром потери плода) и связан с синтезом антифосфолипидных антител (аФЛ): антикардиолипиновых антител (аКЛ) и/или волчаночного антикоагулянта (ВА), и/или антител к β2-гликопротеин I (анти-β2-ГП I).

Клинические критерии:

Сосудистый тромбоз

Один или более клинических эпизодов артериального, венозного или тромбоз мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден воспроизведением изображения или допплеровским исследованием или морфологически, за исключением поверхностных венозных тромбозов. Морфологическое подтверждение должно быть представлено без наличия значительного воспаления сосудистой стенки.

Патология беременности

Один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы на УЗИ или непосредственным осмотром плода)

Один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности или

Три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации (исключение – анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения)

Лабораторные критерии
  1. Антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течение 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.
  2. Антитела к β2-гликопротеину I IgG и/или IgM изотип, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течении 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.
  3. Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель, определяемый согласно рекомендациям Международного Общества Тромбозов и Гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипид-зависимым антителам).
  1. Удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах: АПТВ, КВС, протромбиновое время, тесты с ядами Рассела, текстариновое время.
  2. Отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой.
  3. Укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов.
  4. Исключение других коагулопатий, как, например ингибитора VIII фактора свертывания крови или гепарина (удлиняющих фосфолипид-зависимые тесты свертывания крови).
Лечение

Лечение назначает врач гематолог или ревматолог. Лекарственные препараты  направлены на лечение и профилактику тромбозов (назначение антагонистов витамина К (АВК), варфарин, низкие дозы аспирина, клопидогрель).

  • Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию.
  • Больным с одним  случаем венозного тромбоза  с профилем аФЛ низкого риска терапия может быть лимитирована в пределах 3-6 месяцев
  • Пациентам с аФЛ, но без СКВ и без предшествующих тромбозов при профиле аФЛ высокого риска рекомендована долгосрочный приём низких доз аспирина, особенно при наличии других факторов риска тромбоза.

Скачать